Skip Ribbon Commands
Skip to main content
NL FR EN
A
A
A

 Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - CJD

 Maladie de Creutzfeldt-Jakob - MCJ

 Creutzfeldt-Jakob Disease - CJD

  

 

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeer zeldzame hersenziekte die altijd fataal afloopt. Er wordt algemeen aangenomen dat de ziekte wordt veroorzaakt door prionen. Een prion is een eiwit waarvan de normale, niet ziekteverwekkende vorm voorkomt in alle cellen van zoogdieren. De ziekteverwekkende vorm van het prion ontstaat wanneer het eiwit een andere structuur aanneemt en daardoor resistenter wordt. Het ziekteverwekkende prion is daarenboven infectieus, wat betekent dat het andere prionen kan aanzetten tot het aannemen van een andere structuur.

Er bestaan 4 vormen van CJD:

• de sporadische vorm (87%), die niet geassocieerd wordt met gekende risicofactoren; 

• de erfelijke of familiale vorm (8%), waarbij er sprake is van een overdraagbare genetische mutatie;

• de iatrogene vorm (2%), overgedragen door blootstelling aan het prion zelf bij medisch handelen (gebruik van besmette materialen, transplantaties);

• variant CJD (vCJD), voor het eerst beschreven in 1996 in het Verenigd Koninkrijk. Deze vorm werd gelinkt aan een epidemie die op dat ogenblik het vee in het land trof, namelijk boviene spongiforme encefalopathie of gekkekoeienziekte. Patiënten met vCJD zijn vermoedelijk geïnfecteerd door het eten van besmet rundsvlees. 

De ziekte begint vaak rond de leeftijd van 50-70 jaar, met niet-specifieke symptomen zoals hoofdpijn, moeheid, of depressie. De klachten nemen echter snel toe en breiden zich uit over verschillende gebieden: motorisch, sensorisch, cognitief en visueel. Alle neurologische systemen worden uiteindelijk aangetast. De gemiddelde ziekteduur is vier maanden, weinigen zijn nog in leven na 2 jaar.

Variant CJD onderscheidt zich door een jongere gemiddelde leeftijd waarop de symptomen starten (28 jaar), een langer ziekteverloop (14 maanden) en een voornamelijk psychiatrische start van de symptomen.

De diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is zeer complex en de ziekte kan enkel door een autopsie bevestigd worden.

Surveillance

De surveillance van CJD gebeurt in België door een speciaal daartoe opgezet surveillancenetwerk dat berust op de terugbetaling van de autopsies die uitgevoerd worden in universitaire centra.

De jaarlijkse incidentie van CJD  in België varieert tussen 0.5 en 2 gevallen per miljoen inwoners. Er werd  in België nog geen enkel geval van variant CJD vastgesteld. 

Nuttige informatie

Algemene informatie:

Internationaal surveillancenetwerk voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob​

Informatiefiche CJD CDC

Informatiefiche variant CJD CDC​

Informatiefiche variant CJD ECDC​​

Wetenschappelijk verantwoordelijke: Amber Litzroth​​​​

 

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection très rare qui attaque le système nerveux et dont l’issue est toujours fatale. Il est généralement admis que la maladie est provoquée par des prions. Un prion est une protéine dont la forme normale et non pathogène est présente dans toutes les cellules des mammifères. La forme pathogène du prion apparaît lorsque la protéine adopte une autre structure et devient ainsi plus résistante. De plus, le prion pathogène est infectieux, ce qui signifie qu’il peut inciter d’autres prions à adopter une structure anormale.

On distingue 4 formes de MCJ :

• la forme sporadique (87 %), qui n’est pas associée à des facteurs de risque connus ;

• la forme héréditaire, ou familiale (8 %), qui implique une mutation génétique transmissible ; 

• la forme iatrogène (2 %), contractée par l’exposition au prion lui-même dans le cadre d’actes médicaux (utilisation de matériel infecté, transplantations) ;

• la variante de la MCJ (vMCJ), décrite pour la première fois en 1996 au Royaume-Uni. Cette forme a été associée à une épidémie touchant le bétail de ce pays à l’époque, à savoir l’encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle. Les patients atteints de la VMCJ ont probablement été infectés par la consommation de viande de bœuf contaminée.

La maladie apparaît souvent vers l’âge de 50 à 70 ans et se manifeste par des symptômes tels que céphalées, fatigue ou dépression. Les symptômes s’intensifient rapidement et touchent différents domaines : moteur, sensoriel, cognitif et visuel. À terme, tous les systèmes neurologiques sont atteints. La durée moyenne de la maladie est de quatre mois ; peu de patients sont encore en vie après 2 ans. La variante de la MCJ se distingue par l’apparition des premiers symptômes à un âge moyen plus jeune (28 ans), par une évolution plus lente de la maladie (14 mois) et par une phase initiale caractérisée par des symptômes essentiellement psychiatriques. 

Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est très complexe ; seule l’autopsie permet d’établir le diagnostic avec certitude.

Surveillance

En Belgique, la surveillance de la MCJ est assurée par un réseau de surveillance spécialement créé à cet effet, qui repose sur le remboursement des autopsies pratiquées dans les centres universitaires.

L’incidence annuelle de la MCJ en Belgique varie entre 0,5 et 2 cas par million d’habitants. Au total, entre 1996 et 2015, 196 cas confirmés de MCJ ont été rapportés (190 cas sporadiques, 5 cas familiaux et un cas iatrogène). Aucun cas de variante de la MCJ n’a été signalé.

Informations utiles

Informations générales:

Réseau international de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob​

Fiche d'information MCJ CDC

Fiche d'information viariant de la MCJ CDC​

Fiche d'information viariant de la MCJ ECDC​​

Scientifique responsable: Amber Litzroth ​​

 

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a very rare brain disease which always has a fatal outcome. It is generally assumed that the disease is caused by prions. A prion is a protein whose normal, non-pathogenic form is found in all mammalian cells. The pathogenic form of the prion occurs when the protein takes on a different structure and becomes more resistant as a result. The pathogenic prion is also infectious, which means that it can induce other prions to assume a different structure.
There are four forms of CJD:

  • the sporadic form (87%), which is not associated with known risk factors;
  • the hereditary or familial form (8%), which involves a transferable genetic mutation;
  • the iatrogenic form (2%), transmitted by exposure to the prion itself during medical treatment (use of infected materials, transplants);
  • variant CJD (vCJD), which was first described in 1996 in the United Kingdom. This form was linked to an epidemic which was affecting cattle in that country at the time, called bovine spongiform encephalopathy or mad cow disease. Patients with vCJD were probably infected by eating infected beef.

The disease often begins at around 50-70 years of age, with non-specific symptoms such as headache, tiredness or depression. The symptoms rapidly worsen, however, and involve multiple areas: motor, sensory, cognitive and visual. Eventually all neurological systems are affected. The mean duration of the disease is four months, and few patients survive beyond two years. Variant CJD is distinguished by the onset of symptoms at a younger average age (28 years), a longer course (14 months) and the fact that symptoms are initially mostly psychiatric in nature.

Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease is very complex and the disease can only be confirmed by an autopsy.

Surveillance

Surveillance of CJD is carried out in Belgium by a surveillance network specially created for the purpose, which is based on reimbursement of the autopsies that are carried out in university centres. The annual incidence of CJD in Belgium ranges from 0.5 to 2 cases per million inhabitants. From 1996 to 2013, 174 confirmed cases of CJD were reported. These included 169 sporadic cases, 4 familial cases and a single iatrogenic case. There were no confirmed cases of variant CJD.

Links

EuroCJD
CDC: Creutzfeldt-Jakob disease
CDC: variant Creutzfeldt-Jakob disease

Last modified: