La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection très rare qui attaque le système nerveux et dont l’issue est toujours fatale. Il est généralement admis que la maladie est provoquée par des prions. Un prion est une protéine dont la forme normale et non pathogène est présente dans toutes les cellules des mammifères. La forme pathogène du prion apparaît lorsque la protéine adopte une autre structure et devient ainsi plus résistante. De plus, le prion pathogène est infectieux, ce qui signifie qu’il peut inciter d’autres prions à adopter une structure anormale.
On distingue 4 formes de MCJ :
• la forme sporadique (87 %), qui n’est pas associée à des facteurs de risque connus ;
• la forme héréditaire, ou familiale (8 %), qui implique une mutation génétique transmissible ;
• la forme iatrogène (2 %), contractée par l’exposition au prion lui-même dans le cadre d’actes médicaux (utilisation de matériel infecté, transplantations) ;
• la variante de la MCJ (vMCJ), décrite pour la première fois en 1996 au Royaume-Uni. Cette forme a été associée à une épidémie touchant le bétail de ce pays à l’époque, à savoir l’encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle. Les patients atteints de la VMCJ ont probablement été infectés par la consommation de viande de bœuf contaminée.
La maladie apparaît souvent vers l’âge de 50 à 70 ans et se manifeste par des symptômes tels que céphalées, fatigue ou dépression. Les symptômes s’intensifient rapidement et touchent différents domaines : moteur, sensoriel, cognitif et visuel. À terme, tous les systèmes neurologiques sont atteints. La durée moyenne de la maladie est de quatre mois ; peu de patients sont encore en vie après 2 ans. La variante de la MCJ se distingue par l’apparition des premiers symptômes à un âge moyen plus jeune (28 ans), par une évolution plus lente de la maladie (14 mois) et par une phase initiale caractérisée par des symptômes essentiellement psychiatriques.
Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est très complexe ; seule l’autopsie permet d’établir le diagnostic avec certitude.
Surveillance
En Belgique, la surveillance de la MCJ est assurée par un réseau de surveillance spécialement créé à cet effet, qui repose sur le remboursement des autopsies pratiquées dans les centres universitaires.
L’incidence annuelle de la MCJ en Belgique varie entre 0,5 et 2 cas par million d’habitants. Au total, entre 1996 et 2015, 196 cas confirmés de MCJ ont été rapportés (190 cas sporadiques, 5 cas familiaux et un cas iatrogène). Aucun cas de variante de la MCJ n’a été signalé.
Informations utiles
Informations générales:
Réseau international de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Fiche d'information MCJ CDC
Fiche d'information viariant de la MCJ CDC
Fiche d'information viariant de la MCJ ECDC
Scientifique responsable: Amber Litzroth